Коровье бешенство или болезнь Крейтцфельдта Якоба

Причины патологии

БКЯ встречается повсеместно, но в то же время механизм заражения до конца не изучен.

Описаны пара случаев заражения при сквозной кератопластике (пересадке роговицы), и некоторых других трансплантациях. зафиксированы случаи использования загрязненного инструментария при операциях на головном мозге.

Происходило заражение при заборе гормона роста из гипофиза трупа (на данный момент есть его синтетический аналог). Как уже упоминалось существует путь заражения через мясо овец и коров.

Этиотропной (целенаправленной) терапии не существует. Лечение болезни Крейтцфельдта Якоба проводят симптоматически.

Отменяют все препараты, которые могут угнетающе влиять на высшую нервную деятельность.

Некоторые препараты замедляют течение болезни:

  • Брефелдин А — этот препарат разрушает в клетках аппарат Гольджи, что замедляет появление новых молекул измененного белка;
  • блокаторы кальциевых каналов имеют сосудорасширяющее действие, что способствует более длительному выживанию уже поврежденных тканей головного мозга.

Содержание


Названия

 Название: F02,1 Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба.


F02.1 Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба
F02.1 Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Описание

 Болезнь Кройцфельдта — Якоба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта — Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).


Симптомы

 Клиническими критериями деменции при БКЯ являются:
* быстро прогрессирующая — в течение 2 лет — («опустошающая») деменция с дезинтеграцией всех высших корковых функций; пирамидные нарушения (спастические парезы);
* экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз);
* миоклонус;
* атаксия, акинетический мутизм;
* дизартрия;
* эпилептические припадки;
* зрительные нарушения (диплопия).
Стадии заболевания:
1. Продромальный период — симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30 % больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.
2. Инициальный период — для первых признаков заболевания обычно характерны зрительные нарушения, головные боли, головокружение, неустойчивость и парестезии. У основной части больных постепенно развивается, реже — острый или подострый дебют. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
3. Развернутый период — обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.
Для спорадической БКЯ характерны:
Терминальный период — тяжелая деменция вплоть до маразма. Все прионозы — быстро прогрессирующие заболевания. Течение может быть подострым, но обычно приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя длительность спорадической — около 8 месяцев. Длительность новой формы больше и достигает в среднем 16 месяцев. Средняя длительность наследственной формы — 26 месяцев, после чего наступает смерть.


F02.1 Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба
F02.1 Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Диагностика

 БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами.
Определенная БКЯ:
* Характерная неврологическая и морфологическая в том числе патолого-анатомическая и нейрорадиологическая симптоматика.
* Протеазорезистентный PrР (по данным Western-блоттинга).
* Выявление скрепи-ассоциированных фибрилл.
Вероятная БКЯ:
* Прогрессирущая деменция.
* Характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической БКЯ).
* По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:
*o миоклонус;
O ухудшение зрения;
O мозжечковая симптоматика;
O пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
O акинетический мутизм.
Возможная БКЯ:
* Прогрессирующая деменция.
* Нетипичные изменения на ЭЭГ (или ЭЭГ провести невозможно).
* По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных:
*o миоклонус;
O ухудшение зрения;
O мозжечковая симптоматика;
O пирамидные или экстрапирамидные симптомы;
O акинетический мутизм.
O Продолжительность заболевания — менее 2 лет.


Причины

 Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую.
Накапливающиеся на поверхности клетки патологические белки блокируют процессы, происходящие на мембране, что приводит к гибели клетки.
Накапливающиеся на поверхности клетки белки запускают апоптоз (запрограммированный процесс смерти клетки).
Клетка, стараясь избавиться от белков на поверхности, начинает производить активные кислородные соединения, однако белок на поверхности не даёт им выйти за пределы клетки. Активные вещества разрушают саму клетку.
Вокруг поражённых клеток начинаются воспалительные процессы с участием высокоактивных ферментов, поражающих соседние здоровые клетки.


Лечение

 Этиотропной терапии нет. Проводится симптоматическое лечение. При выявлении БКЯ необходимо отменить все лекарственные препараты, которые могут негативно влиять на мнестические функции и поведение пациента. Множество потенциальных терапевтических вмешательств при БКЯ остаются в настоящее время на уровне дискуссии. Традиционные противовирусные средства: амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация, вакцинация человека и животных — оказались неэффективными.
Среди лекарств, положительно влияющих на процесс:
* Брефелдин А, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу PrPSc в инфицированной культуре клеток.
* Блокаторы кальциевых каналов, в частности NMDA-рецепторов, способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация психиатра
любаяврач – 232 клиникиврач к.м.н. – 53 клиникид.м.н., профессор – 40 клиникчк рамн – 1 клиника  

Диагностика

Функциональная диагностика
любаяКардиоваскулярные ЭФИ – 1086 клиникЭлектрокардиография (ЭКГ) – 1044 клиникиСуточный мониторинг по Холтеру – 645 клиникСпирометрия – 492 клиникиЭлектроэнцефалография (ЭЭГ) – 441 клиникаПассивная ортостатическая проба (Tilt-test) – 93 клиникиВелоэргометрия (ВЭМ) – 185 клиникПикфлоуметрия – 102 клиникиЭлектромиография (ЭМГ) – 127 клиникТранскраниальная магнитная стимуляция – 30 клиникВызванные потенциалы (ВП) – 84 клиникиЭлектронейромиография (ЭНМГ) – 113 клиникРеоэнцефалография (РЭГ) – 97 клиникФонокардиография – 3 клиникиЭлектронейрография – 32 клиникиЧреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС) – 25 клиникТредмил-тест – 155 клиникРеовазография нижних конечностей – 56 клиникПлетизмография – 30 клиникРитмокардиография (РКГ) – 10 клиникПневмотахография – 5 клиникГазоаналитическое исследование внешнего дыхания – 5 клиникПЭТ-КТ головного мозга – 19 клиник  

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена Всего:557 в 37 городах

Андреевские больницы на Варшавке 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39

7(499) 969-25-08


7(499) 323-98-33


7(499) 323-98-00

Москва (м. Варшавская) 5660ք(90%*)
Семейный доктор на Миусской 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66

Москва (м. Новослободская) 6785ք(90%*)
Семейный доктор на Озерковской наб. 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66

Москва (м. Новокузнецкая) 6785ք(90%*)
Семейный доктор на Бауманской 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66


7(926) 800-07-19

Москва (м. Бауманская) 6785ք(90%*)
Семейный доктор на Усачева 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-74


7(495) 775-75-66

Москва (м. Спортивная) 6785ք(90%*)
Семейный Медицинский Центр на Богданова 7(499) 969..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 969-25-61


7(495) 644-44-66

Москва (м. Румянцево) 7150ք(90%*)
Поликлиника.ру на Дорожной 7(499) 116..показатьЗапись: 7(499) 116-82-39


7(499) 116-77-26


7(495) 925-88-78

Москва (м. Улица Академика Янгеля) 7645ք(90%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Существует несколько способов попадания прионов в организм человека.

Наиболее распространенным вариантом считается прием зараженных лекарств или употребление инфицированной пищи.

Заражение через не обеззараженные должным образом хирургические инструменты встречается намного реже, как и случаи инфицирования при пересадке органов.

Возникновение заболевания обусловлено нарушением метаболизма, для которого характерно излишнее накопление белка приона в нервной системе в измененной форме. У здорового человека данный элемент также есть, у 1-2 людей из миллиона выявляется мутация, приводящая к губительным последствиям.

Допускается попадание в организм измененного белка посредством употребления зараженного коровьим бешенством мяса, другое его название – губчатый энцефалит. Статистика свидетельствует о том, что зараженное мясо стало причиной гибели 85 человек в Англии в 90-х годах.

С тех пор Евросоюз издал запрет об использовании в производстве костной и мясной муки туш животных, части которых потенциально опасные – глаза, позвоночник, мозги. Забитые на бойнях Европы животные, возраст которых превышает 30 месяцев, исследуются на наличие губчатого энцефалита.

Наследственная причина считается менее распространенной. Мутантный ген передается от родителя. Наследственное заболевание отличается тем, что мутантный ген изначально экспрессирует неправильный белок, поскольку у организма хватает сил справляться самостоятельно, признаки патологии достаточно долго нельзя обнаружить.

Со временем в нейронах из-за нарушения функции белка откладываются прионные палочки. При достижении критического уровня функционирование нейронов прекращается, и начинают проявляться серьезные неврологические симптомы.

Во время активизации заболевания мозг больного становится, в буквальном смысле похож на губку. В среднем в течение 3-4 лет пациент погибает, поскольку лечения не существует. Зарегистрированы случаи, когда человек спустя несколько месяцев или недель после появления первых признаков умирал. Эксперты утверждают, что данная болезнь возникает практически всегда внезапно.

Случаи регулярной передачи патологии из поколения в поколения достаточно редкие.

Первые симптомы проявляются в возрасте 40-50 лет и до сих пор неизвестна причина столь позднего проявления мутирующего гена. Потомки могут получить недуг по наследству в 50% случаев.

Наибольший недостаток патологии заключается в том, что симптоматика возникает в том возрасте, когда у пациента есть дети или даже внуки.

Потомкам остается лишь провести генетический анализ и узнать, унаследовали они мутацию или нет. При унаследовании мутации она гарантированно проявится в старости, при этом существует 50% вероятность рождения здорового потомства. Следует упомянуть о наличии серьезной этической проблемы, поскольку далеко не у каждого человека хватает сил принять обреченность на смерть по причине данного недуга.

Отличительная особенность симптоматики болезни Крейтцфельда-Якоба заключается в постепенном ухудшении состояния пациенты. Актуально выделить три стадии.

  1. Симптомы продромального периода нельзя назвать специфичными, и характерны они для 30% пациентов. Первые проявления возникают за несколько недель или месяцев до первых признаков деменции. Для данного этапа характерно изменение поведения, потеря либидо, снижение веса, нарушение мышления, памяти, внимания, аппетита и сна, астения.
  2. Симптомы инициального периода – парестезии, неустойчивость, головокружение, головные боли и зрительные нарушения. Чаще всего развивается постепенный дебют, реже наблюдается острая и подострая форма. Иногда неврологические признаки могут свидетельствовать о будущей деменции, в частности при амиотрофических формах.
  3. Симптомы развернутого периода представлены прогрессирующим спастическим параличом конечностей. Данный признак сопровождают характерные движения, ригидность, тремор и экстрапирамидные знаки.

Деменция при рассматриваемой патологии выражена прогрессирующим слабоумием приобретенного типа при наличии обширной неврологической симптоматики. Предположительно, именно гены влияют на специфические изменения, происходящие в нервной системе. Имеется в виду подострая спонгиформная энцефалопатия.

Триада клинической картины:

  • трехфазная ЭЭГ;
  • выраженные экстрапирамидные и пирамидные нарушения с миоклонусом;
  • опустошающая и быстро прогрессирующая деменция.

Среди проявлений стоит отметить атрофию верхнего двигательного нейрона, мышечную фибрилляцию, падение зрения, атаксию, ригидность, тремор и спастический паралич конечностей.

Диагностика требует наличия следующих факторов:

  • быстрое течение (до 2 лет);
  • моторные нарушения появляются рано;
  • предшествующая деменции обширная неврологическая симптоматика.

Клиническую картину патологии усугубляют психические нарушения, лечение которых необходимо осуществлять с учетом конкретных синдромов, соматоневрологического состояния пациента и его возраста. Члены семьи должны быть вовлечены в работу и оказывать поддержку и помощь.

При возникновении первых симптомов любого вида деменции и ее быстром прогрессировании стоит предполагать развитие болезни Крейтцфельда-Якоба, особенно, если слабоумие сопровождается многочисленными неврологическими симптомами.

Точная диагностика:

  • скрепи-ассоциированные фибриллы;
  • протеазорезистентный PrP;
  • морфологическая и неврологическая симптоматика, учитывая нейрорадиологическую и патолого-анатомическую.

Вероятная диагностика:

  • наличие двух признаков из перечисленных: акинетический мутизм, экстрапирамидные и пирамидные симптомы, мозжечковая симптоматика, ухудшение зрения или миоклонус.
  • характерный ЭЭГ-паттерн;
  • прогрессирующее слабоумие.

Возможная диагностика предполагает ориентирование на аналогичные критерии, к которым добавляется длительность заболевания менее 2 лет.

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга может отображать характерные билатеральные гиперинтенсивные сигналы в области хвостатых ядер. Возможны признаки атрофии мозжечка и коры больших полушарий.
  2. Меньше данные предоставляет позитронно-эмиссионная томография, которая позволяет определить многочисленные зоны гиперметаболизма на уровне полушарий мозжечка, коры больших полушарий и подкорковых ядер.
  3. На ЭЭГ может быть определена трехфазная активность при спорадической форме расстройства. Доступность диагностики пароксизмальной активности появляется через 12 недель с момента дебюта спорадического недуга (80-88% случаев). При терминальной, начальной и продормальной стадиях возможно выявление генерализованной миоклинической , билатеральной и фокальной пароксизмальной активности в 100, 53 и 15% случаев соответственно.

    Доступно определение пароксизмальной активности, ежесекундное возникновение трехфазных или двухфазных периодических комплексов и периодических комплексов, имеющих мультифазную конфигурацию. Рассматриваемый метод позволяет выявить периодические полиспайковые разряды. При диагностике новой формы вышеуказанные показатели неактуальны.

  4. Проведение тестов для определения когнитивных функций.
  5. Гистологический и морфологический анализ тканей головного мозга при аутопсии (процедура посмертная).
  6. Прижизненная биопсия мозга при необходимости уточнить определенные моменты для установки точного диагноза. Если пациент недееспособен, согласие должен дать опекун или родственник больного.
  7. Анализ ликвора проводится для определения любой формы недуга и учитывать необходимо наличие криптококкового антигена, вирусных и бактериальных культур, цитоз, уровень сахара, давление ликвора. Незначительное повышение уровня белка в пределах 100 мг/дл допускается. Уровень маркера в ликворе является одним из основополагающих диагностических критериев. Следует учитывать, что специфичность и чувствительность данного теста превышает 90%.

Цель дополнительных исследований заключается не только в подтверждении диагноза рассматриваемого недуга, но и в исключении других причин активно развивающегося слабоумия.

  1. Цитоз для трансмиссивной нейродегенеративной прионной болезни не характерен.
  2. В спинномозговой жидкости не определяется особых изменений, в некоторых случаях концентрация белка умеренно повышенная.
  3. В 90% случаев аномальный белок обнаруживается при двумерном изоэлектрофокусировании в СМЖ при спорадической форме недуга.
  4. МРТ и КТ в отдельных случаях позволяют диагностировать генерализированную атрофию коры, но чаще тяжесть деменции не соответствует полученным показателям. Повторные исследования редко дают возможность быстро выявить необструктивную гидроцефалию и атрофию мозга.
  5. ЭЭГ может отображать следующие изменения: билатеральные синхронные вспышки острых волн возникают каждые 0,5-2,5 секунды на фоне генерализованного замедления ритма. Длительность волн составляет 200-600 мс. Рассматриваемая информация обнаруживается в 75-95% случаев. Если же указанная информация не выявлена, необходимо повторно проводить ЭЭГ.
  6. Среди явных морфологических признаков патологии – гибель нейронов, наличие в них мелких вакуолей, пролиферация и гипертрофия клеток при отсутствии признаков поражения белого вещества и воспаления.
  7. При электронной микроскопии должны быть выявлены скрепиассоциированные фибриллы и прионные палочки.
  8. Иммуногистохимическое исследование изоформы прионного белка, устойчивой к протеазе принято считать достаточно специфичным и чувствительным методом диагностики.

Симптоматическое лечение не является слишком результативным.

Ключевое условие – отмена приема всех медикаментозных средств, негативно влияющих на поведение мнестические функции больного. Обсуждаемыми остаются многочисленные потенциальные терапевтические вмешательства. Абсолютное отсутствие эффективности характерно для классических противовирусных средств, к которым стоит отнести вакцинацию животных и человека, пассивную иммунизацию, прием интерферонов и амантадина.

Актуальные медикаментозные препараты:

  1. Инфицированные нейрональные культуры выживают дальше благодаря блокаторам кальциевых каналов.
  2. Синтез PrPSc в культуре инфицированных клеток предотвращается при условии приема брефелдина А, способствующего разрушению аппарата Гольджи.

Классические проявления болезни Крейтцфельдта-Якоба возникают, как правило, у пожилых людей или у больных, имеющих наследственные склонности мозга к заболеваниям, когда болезнь возникает спонтанно и без видимых причин. Коровье бешенство у людей имеет нетипичные клинические особенности, с явными психическими и сенсорными нарушениями. К ним относятся:

  • атаксия, длящаяся от нескольких недель до нескольких месяцев;
  • потеря памяти;
  • проявления слабоумия (нарушение речи, проблемы с памятью, забывчивость, подозрительность, агрессивность, депрессия);
  • миоклонус (краткие подергивания мышц, возникающие из-за активного сокращения).

Описание

Болезнь Кройцфельдта — Якоба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта — Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) — прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь).

Профилактика коровьего бешенства

Данное заболевание представляет собой около 85 % всех губчатых энцефалопатий, которое поражает людей всех рас и национальностей, женщин и мужчин, взрослых и детей. В большинстве случаев начало болезни приходится на средний или поздний возраст, но может развиться в любом возрасте.

КБЯ можно отнести к группе медленных вирусных инфекций.  Определенную роль в развитии патологии играет генетическая предрасположенность (частые случаи семейной заболеваемости).

Если говорить о патогенезе, то на сегодняшний день он не известен.

Имеются сведения о снижении активности ряда ферментов (ДРН-липоамид-дегидрогеназа и лактатдегидрогеказа) и в коре головного мозга, это говорит о нарушении окислительных процессов.

Наблюдается общее снижение количества липидов в сером веществе.

Прионами называется   инфекционные агенты особого класса, которые представляют собой белки с аномальной трехмерной структурой, в которых отсутствуют нуклеиновые кислоты.  Прионы не относятся к живым организмам, но размножаются за счет функций живых клеток (в связи с этим они имеют схожесть с вирусами).

При попадании в организм, прионы оседают на поверхности клеток, в результате взаимодействия нормальных белков с прионами, структура первых изменяется на патологическую.

На фоне скопления патологических беков на поверхности клеток происходит блокировка мембранных процессов — запускается процесс апоптоза (запрограммированная смерть клеток).

Предполагается, что основную роль в развитии спонгиоформных энцефалопатий играет происходящее под влиянием прионных белков РrР изменение собственных белков человеческого организма PrPc в аномальные PrPSc. Хотя процесс изменения белковой структуры пока слабо изучен, известно, что структура PrPSc белка основана на β-слоях, а в норме в мембранном белке должны преобладать α-спирали.

Заболевание прогрессирует медленно.

Объединяющиеся в амилоидные волокна (белково-полисахаридный комплекс, образующийся при длительных патологических процессах) ненормальные изоформы скапливаются и образуют бляшки на нейронах. В итоге происходит постепенное отмирание нейронов (глиоз). Серое и белое вещества головного мозга приобретают губкообразное состояние, и в результате необратимых поражений ЦНС происходит гибель больного.

Инкубационный период у болезни Крейтцфельдта – Якоба зависит от пути заражения. Он составляет при инфицировании посредством :

  • хирургического инструмента — 15-20 месяцев;
  • донорских тканей – до 5,5 лет;
  • инъекций (введение гонадотропина и др.) – 12,5 лет.

Коровье бешенство может проявиться спустя 30 лет с момента заражения.

Поскольку коровье бешенство у людей развивается после употребления мяса инфицированного скота, введен запрет на экспорт мясопродуктов из регионов, где зафиксированы случаи этого заболевания. Запрещено также использование костной муки при производстве животных кормов и продажа мяса животных, чей возраст превышает 2 года.

Имеющие контакт с биологическим материалом медработники должны пользоваться перчатками, а при попадании зараженных жидкостей или тканей на кожу проводить 5-10 мин. дезинфекцию 4 % раствором каустической соды и промывать это место проточной водой. Можно также для дезинфекции использовать применяющийся для дезинфекции на предприятиях мясной промышленности анолит, сочетающий стерилизующие и моющие свойства и эффективно уничтожающий бактериальных и вирусных возбудителей.

Материалы и инструменты рекомендуется дезинфицировать раствором гидроксида натрия на протяжении часа.

Разрушается третичная структура прионов также сильнокислыми моющими веществами и при обработке хлорной известью.

На фото типичная вторая стадия болезни крейтцфельдта якоба

Механизм перерождения из нормальных и необходимых человеку прионных белков в измененные малоизучен.

Предположительно первая молекула измененного белка появившегося вследствие мутации кодирующего ее гена или попав извне вызывает цепную реакцию изменения нормальных прионных белков в измененные.

Далее прионы начинают угнетающе влиять на ДНК нервной клетки, которая в свою очередь влияет на митохондриальную ДНК. А так как митохондрии это наши поставщики АТФ (источник энергии, для всех реакций организма связанных с ее потреблением), то это вызывает энергетический голод нервной клетки, приводящий к ее смерти.

К сожалению профилактики для пациентов не существует.

Для врача

После осмотра больного тщательно вымыть руки с мылом, но так как белок устойчив к спирту, ультрафиолету и кипячению, то нужно использовать одноразовый инструмент и одноразовые перчатки.

В 2001 году вступил в силу федеральный закон запрещающий добавление костной муки в корма для животных и продажи мяса животных старше двух лет. Аналогичные законы существуют практически во всех странах мира.

За последние десятилетия частота случаев коровьего бешенства значительно сократилась. В первую очередь из-за принятых мер по сокращению заболевания, а также растущей информированности населения.

Единственным способом, полностью исключающим заражение коровьим бешенством, является отказ от употребления говядины и говяжьих субпродуктов, а также мяса другого крупного рогатого скота – овец, коз, баранов и т.д.

Важно! Молоко овец и молочные продукты, изготовленные из него, могут являться причиной заболевания.

В 1997 году FDA запретила использование животного белка в производстве кормов для животных, крупного рогатого скота и других копытных животных (известных как жвачные). Центры контроля и профилактики заболеваний (CDC) ввели систему наблюдения за вспышками коровьего бешенства, кроме того, периодически выполняют выборочное тестирование (скрининг) продукции американских ферм и скотобоен, идущей на реализацию.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба : как определить симптомы?

По материалам:Larissa Hirsch, MD; Melissa Conrad Stoppler,MD, Charles Patrick Davis, MD, PhD;Centers for Disease Control and Prevention, National Centerfor Emerging and Zoonotic Infectious Diseases (NCEZID),Division of High-Consequence Pathogens and Pathology (DHCPP);

В каком случае разрешено пить алкоголь при сахарном диабете?

В каком случае разрешено пить алкоголь при сахарном диабете?

6 болезней, которые угрожают тем, кто отсыпается по выходным

6 болезней, которые угрожают тем, кто отсыпается по выходным

Почему часто употреблять суши опасно для здоровья?

Почему часто употреблять суши опасно для здоровья?

6 способов определить уровень своей физической подготовки

6 способов определить уровень своей физической подготовки

Как справиться с повышенным газообразованием?

Как справиться с повышенным газообразованием?

Когда делать блефаропластику: имеет ли возраст значение?

Когда делать блефаропластику: имеет ли возраст значение?

Адаптация детей к приему стоматолога: здоровые зубы без стресса

Адаптация детей к приему стоматолога: здоровые зубы без стресса

Лечение синдрома хронической усталости в клинике НУЗ НКЦ ОАО РЖД

Лечение синдрома хронической усталости в клинике НУЗ НКЦ ОАО РЖД

Калории и похудение: считать или не считать?

Калории и похудение: считать или не считать?

Межреберная невралгия или сердечный приступ - 5 основных различий

Межреберная невралгия или сердечный приступ – 5 основных различий

Диагностика

Болезнь Крейтцфельдта -Якоба предполагается в каждом случае быстро развивающейся деменции. Критериями для диагностики служат:

  • опустошающая деменция в сочетании с разрушением высших функций коры мозга и спастическими парезами;
  • экстрапирамидные нарушения;
  • наличие миоклонуса, атаксии, акинетического мутизма;
  • нарушения произношения (дизартрия);
  • проявления диплопии (двойное зрение).

Диагноз БКЯ подтверждается при:

  • наличии характерной неврологической и морфологической симптоматики;
  • данных Вестерн-блоттинга, подтверждающих наличие специфичных белков (протеазорезистентный PrР);
  • выявленных САФ-фибриллах («прионовых палочках»).

Наиболее информативные параклинические методы диагностики – МТР, позитронно-эмиссионная томография, ЭЭГ, анализ ликвора и биопсия мозга.

На МТР болезнь Крейтцфельдта –Якоба проявляется симптомом «медовых сот», особенно заметным на поздних стадий заболевания. Может выявиться также атрофия коры больших полушарий и мозжечка.

ЭЭГ эффективно при спорадической БКЯ, поскольку позволяет выявить трехфазную активность, но новому варианту заболевания такие изменения не свойственны.

Также тестируются когнитивные функции и делается люмбальная пункция, позволяющая оценить уровень маркера в ликворе, что важно для постановки диагноза.

При сомнительном диагнозе проводят прижизненную биопсию мозга.

Ткани головного мозга исследуются в процессе посмертной диагностики (морфологический и гистологический метод).

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба основывается на данных клинической картины, неврологического статуса, случаев употребления мяса животных из очагов эпидемий спонгиозной энцефалопатии животных.

Также необходимо исключение другой патологии, которая могла бы привести к клиническим проявлениям заболевания. Так, при ЭЭГ исследовании выявляются фоновые плоские колебания в виде волн, состоящих из трех фаз. На эти волны могут накладываться острые и медленные высокоамплитудные волны с частотой около 2 Гц.

МСКТ и МРТ исследование выявляет признаки дистрофии ткани мозга. Кровь и ликвор, как правило, не меняются. Достоверным диагноз считается после проведения прижизненной биопсии мозга с использованием специальных молекулярных методов исследования. В случае невозможности проведения исследования, несогласии больного или его законных представителей, диагноз считается вероятным, но не подтвержденным.

После выявления первых признаков заболевания, необходимо немедленно отправиться в больницу. Узнать о том, есть ли синдром кортико-стриоспинальной дегенерации у человека или нет можно, но лишь с помощью взятия на анализ ткани головного мозга (биопсии) или посмертно. В большинстве случаев врачу остается лишь предполагать наличие патологии у пациента. Для этого он смотрит на семейный анамнез, возникающую симптоматику и на результаты инструментального исследования:

  • Электроэнцефалография. Ее суть заключается в измерении электрической мозговой активности;
  • Магнитно-резонансная томография. С ее помощью врач может детально рассмотреть серое и белое мозговое вещество и выявить патологические отклонения, в том числе и дистрофического характера;
  • Люмбальная пункция. Такую процедуру проводят для изъятия на анализ ликвора (спинномозговой жидкости);
  • Биопсия миндалин. По ее составу врач может судить о наличии в организме инфекции, вызывающей коровье бешенство, но такой метод диагностики менее точный, чем остальные.

По результатам обследования невропатолог может выявить нарушения свойственные болезни Крейтцфельдта-Якоба. Однако точно узнать о наличии патогенных прионов в организме можно лишь с помощью биопсии тканей головного мозга.

БКЯ должна предполагаться во всех случаях деменций, которые прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными неврологическими симптомами. Определенная БКЯ: * Характерная неврологическая и морфологическая в том числе патолого-анатомическая и нейрорадиологическая симптоматика.

* Протеазорезистентный PrР (по данным Western-блоттинга). * Выявление скрепи-ассоциированных фибрилл. Вероятная БКЯ: * Прогрессирущая деменция. * Характерный ЭЭГ-паттерн (для спорадической БКЯ). * По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных: *o миоклонус; O ухудшение зрения; O мозжечковая симптоматика;

O пирамидные или экстрапирамидные симптомы; O акинетический мутизм. Возможная БКЯ: * Прогрессирующая деменция. * Нетипичные изменения на ЭЭГ (или ЭЭГ провести невозможно). * По крайней мере, 2 признака из нижеперечисленных: *o миоклонус; O ухудшение зрения; O мозжечковая симптоматика; O пирамидные или экстрапирамидные симптомы; O акинетический мутизм. O Продолжительность заболевания — менее 2 лет.

Диагностические мероприятия

Заболевание должно предполагаться во всех случаях деменций с быстрым прогрессированием   в течение нескольких месяцев или лет, которые сопровождаются наличием множественных неврологических симптомов.

Квалифицированные специалисты могут предположить вероятность БКЯ, основываясь на данных семейного анамнеза, неврологических признаках, а также основываясь на результатах нескольких параклинических способов диагностики:

  • результат тестирования когнитивных функций (меньше 24 баллов по шкале MMSE);
  • МРТ;
  • Позитронно-эмиссионная томография;
  • Люмбальная пункция (анализ ликвора- анализ давления, цитоз, уровень сахара, наличие криптококкового антигена, вирусных агентов и бактериальных культур. Важный диагностический критерий –  уровень маркера в ликворе;
  • прижизненная биопсия мозга (при наличии проинформированного согласия опекунов, родственников или в случае, если пациент недееспособен);
  • гистологическое и морфологическое исследование тканей головного мозга (подкорковых ядер, коры) при посмертной диагностике (аутопсии).

Диагностика основывается на лабораторных и инструментальных методах изучения.

Прежде всего пациент идет на магнитно-резонансную томографию мозга, которая помогает выявить поврежденные участки головного мозга. Часто проводят электроэнцефалограмму.

Также проводят тесты на когнитивные функции (высшая мозговая деятельность — например речь, счет, мышление и т.д.). Иногда для уточнения берут люмбальную пункцию или делают биопсию мозга.

Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом

Консультации врачей

Консультация психиатра
любаяврач – 232 клиникиврач к.м.н. – 53 клиникид.м.н., профессор – 40 клиникчк рамн – 1 клиника  

Диагностика

Функциональная диагностика
любаяКардиоваскулярные ЭФИ – 1086 клиникЭлектрокардиография (ЭКГ) – 1044 клиникиСуточный мониторинг по Холтеру – 645 клиникСпирометрия – 492 клиникиЭлектроэнцефалография (ЭЭГ) – 441 клиникаПассивная ортостатическая проба (Tilt-test) – 93 клиникиВелоэргометрия (ВЭМ) – 185 клиникПикфлоуметрия – 102 клиникиЭлектромиография (ЭМГ) – 127 клиникТранскраниальная магнитная стимуляция – 30 клиникВызванные потенциалы (ВП) – 84 клиникиЭлектронейромиография (ЭНМГ) – 113 клиникРеоэнцефалография (РЭГ) – 97 клиникФонокардиография – 3 клиникиЭлектронейрография – 32 клиникиЧреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС) – 25 клиникТредмил-тест – 155 клиникРеовазография нижних конечностей – 56 клиникПлетизмография – 30 клиникРитмокардиография (РКГ) – 10 клиникПневмотахография – 5 клиникГазоаналитическое исследование внешнего дыхания – 5 клиникПЭТ-КТ головного мозга – 19 клиник  

Осложнения

Синдром кортико-стриоспинальной дегенерации может привести к смерти за полгода, поэтому считается крайне опасным. Больные уже в первые месяцы начинают вести себя странно, отталкивают близких людей и даже перестают их узнавать. Постепенно они забывают о том, что нужно мыться, спать, есть и т. д.

Среди физических осложнений, которые могут привести к летальному исходу можно выделить следующие:

  • Сердечная и дыхательная недостаточность;
  • Развитие инфекционных заболеваний.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба является смертельным приговором, от которого нет лечения. Однако ученые продолжают вести исследования, цель которых остановить развитие патологии, поэтому больным не нужно отчаиваться и стараться продлевать свою жизнь и дальше. В таком случае всегда остается шанс дождаться желаемого лекарства.

Любые неврологические осложнения зависящие только от пораженного отдела ЦНС.

Неутешительный прогноз

Конечная стадия болезни Крейтцфельдта-Якоба представляет собой глубокую деменцию, коматозное состояние. В мозговом веществе развивается губчатая (спонгиозная) дегенерация. Также развивается глиоз, нередка вакуолизация структур мозга. Продолжительность заболевания редко превышает 1 год.

При классической форме средняя продолжительность болезни 8 месяцев. При наследственной обычное течение болезни — 26 месяцев. При новой форме длительность 16 месяцев.

В 100% случаев летальный исход.

ПОДРОБНОСТИ:   Обезвоживание организма: симптомы недуга. Обезвоживание у пожилых людей, симптомы и болезни связанные с этим
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Путешествия и туризм
Adblock detector