Болезнь Пика или лобно-височная деменция: симптомы и признаки заболевания, методы диагностики в психиатрии и неврологии, отличия от синдрома Альцгеймера, способы лечения у детей, подростков и взрослых

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Этиология

Клиницисты выделяют следующие этиологические факторы для развития данного заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • травмы головы;
  • опухоль головного мозга;
  • злоупотребление алкоголем или приём наркотических средств;
  • бесконтрольный приём медикаментов, без видимой надобности;
  • отсутствие в организме необходимых витаминов и минералов.

Кроме этого, следует отметить, что риск развития деменции при болезни Пика выше у тех, кто уже имеет в семейном анамнезе подобные заболевания или перенёс хронические инфекционные недуги с поражением головного мозга.

Болезнь Альцгеймера и Пика: отличия

1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта

  • Ребячество;

  • Расторможенность;

  • Оскудение речевой и двигательной активности;

  • Отсутствие спонтанности;

  • Немотивированное поведение.

Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.

Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.

  • Ориентация на месте;

  • Память;

  • Время;

  • События;

  • Счет.

  • Обобщение;

  • Абстрагирование;

  • Критика.

Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.

2) Нарушения речи, движений, чтения и письма

  • Снижение речевой активности;

  • Обеднение словарного запаса;

  • Стереотипия.

При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.

А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.

Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий – апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.

3) Психические расстройства

В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.

4) Данные дополнительных исследований

Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.

Читайте материал по теме: Уход за пожилыми людьми

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Как проявляется заболевание

Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, – это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.

Болезнь Пика или лобно-височная деменция: симптомы и признаки заболевания, методы диагностики в психиатрии и неврологии, отличия от синдрома Альцгеймера, способы лечения у детей, подростков и взрослых

Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.

  • Черепно-мозговая травма, ушиб.

  • Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.

  • Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.

  • Хроническая нехватка в организме витамина B.

  • Опухоли.

  • Инфекции.

  • Алкоголизм.

Болезнь Пика трудно диагностируется. Ее проявления похожи на ряд других заболеваний.

Ярко выраженные симптомы в начале отсутствуют.

Незначительные изменения в поведении, речи, памяти списываются как естественные, возрастные.

Для постановки правильного диагноза необходимо исключить такие заболевания как: рак головного мозга, болезнь Альцгеймера, шизофрения, старческое слабоумие.

Выделяют 3 последовательные стадии развития:

  1. 1 стадия. В зависимости от локализации деструктивного процесса выделяют симптомы:
    • Расстройство памяти, ухудшение мыслительной деятельности.
    • Агрессивное поведение, грубость, склонность к эгоизму.
    • Нарушение речи и счета, склонность к бранным словам.
    • Неоднократное повторение шуток, фраз.
    • Рассеянность, импульсивность, резкая смена настроения.
    • Подозрительность, плаксивость, истерики.
  2. 2 стадия. Усугубление процессов, присущих первой стадии. Расстройства проходят, увеличиваясь по частоте и тяжести проявления. В клинической картине наблюдаются:
    • Утрата способностей говорить и понимать человеческую речь.
    • Несоблюдение правил личной гигиены.
    • Изменение восприятия мира, отсутствие логики в действиях.
    • Возможно развитие булимии, половой активности.
    • Потеря контроля над физиологическими потребностями.
  3. 3 стадия. На этом этапе происходят необратимые изменения. Наблюдается полная деградация личности, потеря всех видов памяти.
    Больной человек не способен ухаживать за собой и нуждается в регулярном уходе и присмотре. Развивается глубокое слабоумие.

Симптоматика

В развитии заболевания выделяют три стадии. В начальной отмечается преобладание изменений личности с утратой выработанных принципов морали. Человек эгоистичен, его поведение асоциально.

Растормаживаются инстинкты, теряется контроль над поступками. Это вызывает необходимость немедленной реализации физиологических потребностей (включая отправление естественных нужд), полового влечения вне зависимости от обстановки и окружения.

Критика своих действий у пациента существенно снижена. Он объясняет поведении такими фразами, как “так получилось”, “не мог удержаться”.

Болезнь Пика или лобно-височная деменция: симптомы и признаки заболевания, методы диагностики в психиатрии и неврологии, отличия от синдрома Альцгеймера, способы лечения у детей, подростков и взрослых

На этом фоне развиваются булимия, гиперсексуальность и иные расстройства. Характерно изменение речи: многократные повторы слов, шуток, фраз, секретов, иначе это называют симптомом “граммофонной пластинки”. Возможны апатия или эйфория.

Преобладание на начальных стадиях тех или иных симптомов определяется локализацией атрофических очагов в головном мозге:

  1. При базальной фронтальной атрофии возникают личностные расстройства, эмоциональная неустойчивость, сена периодов расторможенности и ригидности.
  2. При конвекситальной атрофии лобной доли асоциальное поведение сочетается с абулией и апатией, утрачиваются желания и побуждения, характерно полное безволие.
  3. При атрофических изменениях в левом полушарии нарушения поведения развиваются на фоне депрессивного состояния.
  4. Для правополушарной атрофии характерно неадекватное поведение, сочетающееся с эйфорией.

На второй стадии патологии появляются и прогрессируют когнитивные нарушения. Из-за сенсомоторной афазии пациент не способен к формулированию мыслей, утрачена способность понимания речи окружающих.

Также теряются навыки чтения, письма и счета — эти симптомы называются алексией, аграфией и акалькулией. Характерны амнезия (потеря памяти), агнозия — меняется восприятие мира , нарушается праксис (способность к последовательному выполнению действий).

Сначала нарушение когнитивных функций проявляется эпизодически. После оно приобретает постоянный характер и развивается до полного интеллектуального разрушения личности. Дополнительным симптомом может выступать кожная гиперальгезия — повышенная чувствительность.

На третьей стадии наблюдается глубокая деменция. Пациенты не двигаются из-за крайней апраксии, они дезориентированы, не могут себя обслуживать и нуждаются в опеке.

Это состояние ведет к летальному исходу, который обусловлен церебральной недостаточностью, интеркуррентными инфекционными патологиями (инфицирование пролежней с прогрессирование сепсиса, застойная пневмония, восходящий пиелонефрит).

Следует отметить, что клиническая картина при болезни Пика довольно длительное время ярко не имеет ярко выраженных симптомов. У больного может изредка наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность, что списывается на естественные физиологические изменения с возрастом. По мере усугубления развития патологического процесса, клиническая картина будет более интенсивной.

Для первой стадии развития недуга характерно проявление таких симптомов:

  • раскрепощенность в поведении, признаки эгоизма;
  • снижение самокритики к своему поведению;
  • половая распущенность;
  • эпизоды резких психоэмоциональных изменений, без видимой на то причины;
  • нарушение речи – больной может повторять постоянно одни и те же слова или фразы;
  • незначительное ухудшение памяти.

На второй стадии развития недуга клиническая картина первой стадии усугубляется и дополняется следующими симптомами:

  • амнезия непродолжительного характера или постоянная;
  • нарушение речи – больной частично или полностью утрачивает способность выражать свои мысли словами, не понимает смысл сказанного ему;
  • нарушение прежней способности к выполнению логических действий;
  • ухудшение зрительного, слухового и тактильного восприятия.

На третьей стадии развития болезни Пика симптоматика только усугубляется, и отмечаются все признаки глубокого слабоумия. В таком состоянии больной уже не способен отвечать за свои действия, не может самостоятельно справиться с элементарными гигиеническими процедурами и не может себя обслуживать. Также отсутствует долгосрочная память — человек временами или постоянно не узнает близких.

Такое состояние человека требует полноценного и постоянного ухода за ним. 

ПОДРОБНОСТИ:   Храм Сергия Радонежского на Рязанке: история, описание и адрес храма, расписание богослужений, святыни и настоятели

Игнорировать или заниматься самолечением, в этом случае, настоятельно не рекомендуется. Также нужно понимать, что психоэмоциональное состояние человека при данном заболевании может быть опасным как для него самого, так и для окружающих, поэтому необходим постоянный присмотр с соблюдением правил сестринского процесса.

Третья стадия

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.

Первая стадия заболевания

На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.

  • Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.

  • Снижается самокритика.

  • Происходит замедление, реже гиперкинез действий.

  • Происходит утрата прежних моральных принципов – инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.

  • Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.

Вторая стадия

Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.

  • Состояние амнезии.

  • Агнозия – нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.

  • Афазия – патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.

  • Апраксия – нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.

  • Акалькулия – нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.

Третья стадия

Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.

Читайте материал по теме: Старческий маразм: признаки, лечение и уход за больным

Первым проявлением синдрома Пика становится изменение поведения человека. Они начинают совершать необдуманные поступки, например, могут бросить работу или уйти из дома. Иногда отмечается детское, несоответствующее возрасту поведение.

При поражении базальных (орбитальных) участков лобных долей на первый план выходит эгоистичность, резкое снижение критики и растормаживание желаний. Пациенты с болезнью Пика удовлетворяют свои потребности, не считаясь с местом, временем и окружающими обстоятельствами. Характерна сексуальная расторможенность, отправление физиологических потребностей в неподходящей обстановке и т.д. Атрофия участков правого полушария сопровождается эйфорией, поражение левого — депрессией или субдепрессивными состояниями.

При атрофии конвексиальных поверхностей лобных долей отмечается эмоциональное отупение, безразличие, бездеятельность, пассивность и отсутствие спонтанности. Оскудевает речь и мышление. Уменьшается двигательная активность.

При поражении лобно-височных областей вначале развивается стереотипное поведение. Затем стереотипии распространяются на речь и письмо.

Гораздо реже первым проявлением болезни Пика становится чувство измененной реальности или четко выраженная очаговая симптоматика, симулирующая сосудистые или опухолевые поражения. Встречаются также формы с преобладанием безразличия, безучастности и аспонтанности. Из-за сходства с негативной шизофренической симптоматикой пациентам с такими симптомами в некоторых случаях даже ошибочно выставляют диагноз «шизофрения».

Иногда в начальной стадии болезни Пика наблюдаются кратковременные психические расстройства: эпизоды спутанности, стереотипные конфабуляции, кратковременное психомоторное возбуждение, бредовые высказывания, рудиментарные галлюцинации и т.д.

Болезнь Пика или лобно-височная деменция: симптомы и признаки заболевания, методы диагностики в психиатрии и неврологии, отличия от синдрома Альцгеймера, способы лечения у детей, подростков и взрослых

Характеризуется нарастанием очаговой симптоматики в виде агнозии (нарушение слухового, зрительного и тактильного восприятия), афазии (нарушение речи), акалькулии (нарушение счета). Обычно наблюдается умеренная апраксия (нарушение сложных двигательных актов).

Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.

Специфического лечения не существует. При неблагоприятном течении смерть наступает через 3–4 года, при благоприятном — через 10–12 лет. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика составляет около 6 лет.

Тактика диагностики

Крайне важна дифференциальная диагностика
Крайне важна дифференциальная диагностика

Немалую роль в диагностическом поиске играет опрос пациента и близких, также важны изучение анамнестических данных и объективный осмотр. Не характерна пирамидная симптоматика в неврологическом статусе.

Если в атрофические процессы вовлечена подкорковая зона, вероятно определение признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезы, вторичный паркинсонизм). Соматическое состояние на первых двух стадиях заболевания чаще является удовлетворительным.

Важна дифференциальная диагностика с такими состояниями, как:

  • сосудистая деменция;
  • болезнь Альцгеймера;
  • внутримозговые опухоли, локализованные в лобных долях;
  • атриовенозная мальформация головного мозга;
  • шизофрения.

Клиническая информация (возраст начала проявления симптоматики, отсутствие пирамидной и общемозговой клиники) помогает неврологу в предположении именно болезни Пика, но уже на второй стадии, когда появляются когнитивные изменения.

Электроэнцефалография позволяет распознать уменьшение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. Сосудистые нарушения при транскраниальной УЗДГ и РЭГ отсутствуют или не являются существенными.

По эхо-ЭГ может быть выявлена умеренная гидроцефалия. Визуализация атрофических изменений возможна при помощи томографических методик: МРТ, МСКТ и КТ. На МРТ отмечаются: истончение коры, выявление участков атрофии мозгового вещества в височных и лобных долях, расширение субарахноидальных пространств.

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу.

Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

МРТ при болезни Пика

МРТ при болезни Пика

При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.

В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.

Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.

  • Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.

  • Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.

При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.

Пациентов с подозрением на данную болезнь обследует врач-психиатр. Врач оценивает текущее состояние посредством беседы, общего поверхностного осмотра. Предварительный осмотр выявляет неадекватность поступков, а также нарушение социального поведения.

Для оценивания состояния головного мозга рекомендуется проведение таких методов:  КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, МРТ (магнитно-резонансная томография).

Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.

Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.

МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.

Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность.

Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

ПОДРОБНОСТИ:   Тендинит лучезапястного сустава лечение - Лечение Суставов

Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.

Болезнь Пика: причины возникновения

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

  • Патологии сосудов;
  • Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
  • Тяжелые инфекции;
  • Различные травмы головы.

На данный момент ясной картины, дающей представление о причинах появления, не выявлено.

Среди факторов, способствующих развитию можно выделить:

  • травмы головы;
  • психические заболевания и расстройства;
  • агрессивное влияние химикатов и токсинов;
  • перенесенные инфекции;
  • нехватка витаминов;
  • злоупотребление медикаментами;
  • последствия употребления алкоголя или наркотиков.

Не исключается гипотеза о наследственной предрасположенности.

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

  • В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
  • К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
  • Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
  • К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.
  • Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.

  • Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.

  • Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.

  • Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.

Однозначная причина данного вида приобретенного слабоумия не установлена. В научной среде рассматривается несколько версий о природе болезни Пика. На сегодняшний день удалось опровергнуть генетически наследуемый характер заболевания. Наиболее обоснованной версией развития атрофических процессов в головном мозге можно считать ускорение темпов естественных возрастных изменений в организме в результате нарушения метаболизма.

При посмертном микроскопическом исследовании тканей головного мозга больных выявляют цитоплазматические образования, которые именуют тельцами Пика. Такие патологические включения состоят из двух видов фибрилл – длинных волокон фибриллярных белков. В их структуре присутствует избыточно фосфорилированный тау-белок. Это позволяет выдвинуть предположение, что причина болезни Пика – постепенное повреждение цитоскелета – клеточного каркаса нейронов.

При гистологическом исследовании обнаруживают снижение массы серого вещества – нервной ткани, состоящей из ганглиозных клеток и волокон. Определяется нечеткость границ между серым и белым веществом головного мозга. Фиксируется существенное расширение боковых желудочков, что может быть вызвано ранее перенесенным инфекционным заболеванием, паразитарным заражением головного мозга, травмами мягких тканей черепной коробки.

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию.

Одной из причин болезни Пика является интоксикация организма. Длительное воздействие на организм химических веществ увеличивает шанс развития заболевания. Наркоз также относят к причинам возникновения болезни Пика, поскольку для нервной системы его очень тяжело переносить. Травмы головы, перенесенные психические заболевания также выступают провоцирующим фактором заболевания.

Болезнь Пика: лечение

На сегодняшний день не разработано какой-либо схемы лечения для преодоления болезни Пика или замедления темпов прогрессирования симптомов. Несмотря на то, что исследуются многочисленные лекарственные препараты, ни один медикамент не способен восстановить интеллектуальный потенциал больного.

Обычно проводится лечение основных и сопутствующих заболеваний. Наличие у больного симптомов аффективных и поведенческих расстройств требует применения антипсихотиков. Прием нейролептиков показан для устранения психомоторного возбуждения, галлюцинаций и бредовых идей. Антипсихотики также минимизируют нарушения мышления и расстройства поведения.

Для уменьшения когнитивных нарушений в программу лечения подключают ноотропные препараты. Под влиянием ноотропов восстанавливаются процессы метаболизма головного мозга. Ноотропные средства повышают продуктивность мышления, улучшают мнестические способности, благоприятно влияют на восстановление функции речи.

Болезнь Пика или лобно-височная деменция: симптомы и признаки заболевания, методы диагностики в психиатрии и неврологии, отличия от синдрома Альцгеймера, способы лечения у детей, подростков и взрослых

Также в программу лечения включают блокаторы NMDA-рецептора. Их длительное применение увеличивает уровень мозговой активности, улучшает когнитивные показатели, нормализует поведенческие реакции.

Несмотря на проводимое лечение прогноз заболевания неблагоприятный. Практически все случаи болезни Пика завершаются смертью.

К сожалению, на данный момент не найдено эффективного препарата для устранения данного заболевания. В этом случае, все медицинские мероприятия направлены на улучшение качества жизни больного.

Медикаментозная терапия может включать в себя приём следующих медикаментозных препаратов:

  • снотворное;
  • антидепрессанты;
  • нейролептики;
  • ноотропы;
  • нейропротекторы.

Также проводятся сеансы психотерапии, когнитивных тренингов, арт-терапии, сенсорной комнаты и т. д.

Кроме этого, следует принимать во внимание и такие общие рекомендации по уходу за больным:

  • постоянная психологическая поддержка, поэтому лечение лучше осуществлять дома, в знакомой и удобной для человека обстановке;
  • нужно следить за питанием больного — оно должно быть лёгким, но вместе с тем калорийным, содержать все необходимые витамины;
  • ежедневно, особенно перед сном, нужно осуществлять прогулки на свежем воздухе;
  • на ночь больному нужно давать прописанное врачом снотворное или седативное средство.

Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.

Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.

Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.

Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.

В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия.

Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.

  • С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.

  • Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.

  • Проводится противовоспалительная терапия.

  • Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.

Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.

Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.

Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.

Читайте материал по теме: Опекунство над престарелым родственником

Болезнь Пика: симптомы

Болезнь Пика на раннем этапе характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления болезни незначительно касаются предпосылок интеллекта: запоминания,  памяти, внимания, чувственного познания. Данное заболевание имеет несколько вариантов течения.

Болезнь Пика при первом варианте мало касается автоматизированных форм интеллектуальной деятельности. По нарастанию симптомов заболевания способности больных не изменяются по ориентированию в обычной или в несложной новой обстановке. Болезнь поражает дифференцированные, а также сложные личностные установки и отношения.

ПОДРОБНОСТИ:   Топ 10 самые красивые отели в мире

Болезнь Пика в отличие от болезни Альцгеймера отмечается развитием слабоумия интеллекта. Интеллект при заболевании поражается сверху. Изменения личности при заболевании отмечаются типичными признаками. При течении болезни превалирует повышенное половое влечение, расторможенность с высвобождением влечений, что провоцирует правонарушения.

Эта картина личностных изменений характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим грубые нарушения в понятийном мышлении, а именно утрачиваются способности к обобщению, определять различие и сходство, возникает неумение объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатичности, аспонтанности, бездеятельности, нарастанием безучастности, а также эмоциональным очерствением. Параллельно с этим наступает оскудение речи, моторных функций, мышления. Зачастую отмечается зависимость от особенностей личностных расстройств и локализации первоначального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли.

В результате у больного появляется вялость, апатия, бездеятельность, расторможенность, беспечность, эйфория, псевдопаралитический синдром. Из истории таких больных известно, что у них снижается результативность работы, появляется небрежность и халатность при исполнении своих обязанностей, они запускают дела, возникает безынициативность, вялость, безучастность или возбудимость, а также бессмысленная веселость в сопровождении дурашливости и бестактности, эгоистичности, черствости.

Болезнь Пика или лобно-височная деменция: симптомы и признаки заболевания, методы диагностики в психиатрии и неврологии, отличия от синдрома Альцгеймера, способы лечения у детей, подростков и взрослых

Эти особенности в поведении вызывают впечатление, что у больных имеется снижение памяти, они забывчивы, рассеянны. Активное внимание у заболевших сниженное и нестойкое. Направленное исследование памяти обнаруживает относительную сохранность ее запасов. Пациенты могут запомнить простые факты, которые касаются их самих, а к событиям, которые к ним не относятся, интереса они не проявляют. Отмечается сохранным также запас и приобретенных ранее знаний, однако интерес к ним обычно утрачивается.

Многие случаи болезни Пика отмечают кажущейся потерей памяти. У больных довольно долго сохраняется ощущение последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшее время и что было недавно. Эта возможность предвидеть будущее выделяет больных от пациентов болезни Альцгеймера. Нарастание прогредиентности отмечается заметными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровнем интеллектуальной деятельности, поражением всех видов памяти.

Первичные симптомы болезни Пика крайне неспецифичны и на начальном этапе заболевания выражены незначительно. Начальные симптомы данного вида деменции – снижение инициативности, пассивность, бездеятельность, безучастность к происходящему. Особа пребывает в апатичном состоянии. У человека сокращается круг интересов. По мере отягощения болезни возрастает зависимость от окружающих лиц.

Доминирующие симптомы в структуре болезни Пика – поведенческие расстройства. Человек становится чрезмерно раскрепощенным и расторможенным. Нередко его отличает грубое, циничное, бесцеремонное отношение к другим людям. У больного ослабевает волевой контроль над произвольными действиями. Он склонен к неприличным шуткам. Бросается в глаза ребячливость – склонность к легкомысленному, несерьезному и неразумному поведению.

Человек, страдающий болезнью Пика, уже в начале заболевания склонен к бродяжничеству. Он может беспричинно уходить из дома и скитаться. Он способен без объяснений прекратить семейные отношения и уволиться с работы. Часто такие люди совершают вовсе алогичные поступки, которые впоследствии крайне негативно отражаются на их социальном статусе и препятствуют материальной стабильности.

У субъектов, страдающих болезнью Пика, наблюдается снижение качества мышления. Возникают сложности при выполнении заданий, требующих тщательного планирования. Снижается способность к критике, абстрагированию и обобщениям.

Ведущие симптомы болезни Пика – речевые расстройства. Фиксируется затруднение или полная невозможность правильного подбора и произношения слов. Ранним симптомом болезни Пика выступает существенное обеднение словарного запаса человека. Бросаются в глаза стереотипии – бесцельное повторение одних и тех же слов.

В то же время в отличие от деменции альцгеймеровского типа на начальном этапе болезни Пика остаются сохранными или ухудшаются минимально функции памяти, внимания, счета, чувственного познания. У человека сохраняется способность к ориентации во времени и пространстве.

У человека с болезнью Пика нарушаются пищевые привычки. Характерной чертой является предпочтение больным сладкой пищи. Для болезни Пика свойственны симптомы аффективных расстройств и лабильность настроения. Психотические симптомы у пациентов с болезнью Пика фиксируются крайне редко. Такие аномалии представлены кратковременными эпизодами психомоторного возбуждения.

Психические заболевания старческого возраста

Отличительная характеристика болезни Пика – быстрое злокачественное течение. В отличие от иных видов деменции тяжелые нарушения мышления возникают очень быстро. По мере прогрессирования патологии усугубляется симптомы расстройства интеллектуальной деятельности. Человек утрачивает способности к умственному труду. Исчезают элементарные навыки во всех сферах жизни.

В итоге возникает маразм – полное прекращение психической деятельности, сопровождающееся общим истощением организма. Больного интересуют исключительно вещи, затрагивающие его инстинкты. У него усиливается аппетит: больной способен потребить огромные объемы пищи. Из-за поражения лобной доли фиксируется гиперсексуальность и развязанное поведение.

Человек становится беспомощным и не способным к самообслуживанию. Довольно часто пациент несет прямую угрозу окружающим из-за утраты контроля над своими действиями и отсутствием способности к адекватной оценке происходящего. Физическая, эмоциональная и экономическая нагрузка на родственников больного приводит к сильному стрессу для всех членов семьи. Именно по этой причине рекомендовано пребывание больного на финальных стадиях патологии в специализированных психиатрических учреждениях.

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.

Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.

  • При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.

  • При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.

У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.

Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.

Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.

В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.

Прогноз

При болезни Пика прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни при данной патологии 8–10 лет. На последних стадиях происходит полное расстройство человека как личности, развивается кахексия и маразм. Такие больные нуждаются в круглосуточном уходе, поэтому лучше осуществлять лечение в специализированной клинике, где имеет место быть квалифицированный медицинский персонал.

Течение болезни на данный момент можно лишь немного притормозить
Течение болезни на данный момент можно лишь немного притормозить

На данный момент нет специфического лечения. В схему коррекции включают:

  1. Антихолинэстеразные средства: альфосцерат холина, галантамин, донепезил, ривастигмин.
  2. Ноотропные медикаменты (пирацетам, фонтурацетам, ГАМК).
  3. Мемантин.
  4. Нейролептики (хлорпротиксен, алимемазин — если есть агрессивное поведение).

На начальных этапах требуются психотерапия, консультации психолога, когнитивные тренинги. Далее подключают сенсорную комнату, арт-терапию, симуляцию присутствия.

Все это направлено на снижение скорости прогрессирования симптоматики. Но эффективность указанных методов значительно ниже, чем в случае болезни Альцгеймера. Состояние глубокой деменции, вне зависимости от терапии, наступает спустя 5-6 лет после манифестации. Продолжительность жизни с момента начала заболевания не более 10 лет.

К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.

Но, согласно статистике, в течение 5 – 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет. По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно. На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.

Важно! При развитии мышечной атрофии пациент ведет лежачий образ жизни, что повышает риск развития осложнений, летального исхода.

Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Путешествия и туризм
Adblock detector